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Doenças causadas por príon, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças que apresentam longos períodos de incubação e que levam o paciente à morte. São causadas por príons, que, diferentemente do que muitos pensam, não se tratam de micro-organismos, e sim de pequenos agentes infecciosos que são formados apenas por proteínas.
Kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob e suas variantes, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insônia familiar fatal são doenças causadas por príons que afetam os seres humanos. Dentre essas doenças, destaca-se a variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ), a qual é transmitida pela ingestão de carne bovina contaminada pela doença da vaca louca, uma doença causada por príon que acomete bovinos.
Leia também: Alzheimer — doença degenerativa que causa perda de memória, alucinações e mudanças de comportamento
Tópicos deste artigo
- 1 - Resumo doenças causadas por príon
- 2 - O que são doenças causadas por príon?
- 3 - Sintomas das doenças causadas por príon
- 4 - Como se pega doença priônica?
- 5 - Quais são as doenças causadas por príons em humanos?
- 6 - Doenças causadas por príons que afetam outros animais
Resumo doenças causadas por príon
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Príons são proteínas infecciosas.
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As doenças causadas por príons ocorrem devido ao acúmulo de formas anormais da proteína priônica no cérebro.
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As doenças causadas por príons são doenças que progridem sempre para a morte do paciente.
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As doenças causadas por príons podem ser transmitidas de diferentes formas, tais como contato ou ingestão de carne contaminada, mutações espontâneas e hereditariedade.
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Kuru, doença de Creutzfeldt-Jakob e suas variantes, síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker e insônia familiar fatal são doenças causadas por príons que afetam os seres humanos.
O que são doenças causadas por príon?
Doenças causadas por príon, doenças priônicas ou encefalopatias espongiformes transmissíveis são doenças fatais causadas por proteínas infecciosas denominadas príons. Elas ocorrem devido ao acúmulo de formas anormais da proteína priônica no cérebro, as quais provocam a destruição dos neurônios e desencadeiam quadros denominados encefalopatias espongiformes.
Sintomas das doenças causadas por príon
Uma das características dessas doenças neurodegenerativas é o fato de apresentarem grande período de incubação. Isso significa que seus sintomas demoram um longo período de tempo para surgirem, sendo observada, em alguns casos, a ocorrência de sinais e sintomas da doença após várias décadas. As doenças priônicas provocam lesão no sistema nervoso central.
Alterações como demência de rápida progressão associada com os sintomas abaixo podem ser indicativas de uma doença causada por príon:
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incapacidade de coordenação;
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contrações musculares involuntárias;
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insônia patológica combinada com disautonomia (disfunção dos nervos que regulam ações involuntárias do nosso corpo).
Outro ponto importante a se destacar é que todas as doenças priônicas evoluem para a morte do paciente.
Como se pega doença priônica?
As doenças causadas por príons podem ser transmitidas de diferentes formas, tais como contato ou ingestão de carne contaminada, mutações espontâneas e hereditariedade. A transmissão por carne contaminada é, sem dúvida, uma das formas de transmissão mais preocupantes, tendo sido considerada uma grande ameaça na década de 1990, quando várias cabeças de gado foram mortas em consequência da doença da vaca louca.
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Quais são as doenças causadas por príons em humanos?
→ Kuru
Kuru trata-se de uma doença rara que apresenta nome de origem indígena que significa “tremendo de febre e frio”. A doença foi descrita pela primeira vez na década de 1950, na Nova Guiné, e inicialmente foi considerada hereditária, por acometer vários indivíduos de uma mesma tribo de nativos. Posteriormente, descobriu-se que a doença estava associada à prática de canibalismo nos rituais fúnebres.
Ao ingerir o corpo do indivíduo morto, em especial o cérebro, as pessoas acabavam adquirindo o príon e, consequentemente, a doença, a qual se caracterizava por provocar sintomas como incapacidade de coordenação, tremor e movimentos involuntários irregulares. O kuru foi praticamente erradicado após a abolição da prática do canibalismo na região.
→ Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ)
A doença de Creutzfeldt-Jakob destaca-se por ser uma doença neurodegenerativa que provoca, entre outros sintomas, perda de memória e tremores. Após o surgimento, sua evolução é considerada rápida. O Ministério da Saúde classifica a doença em quatro formas clínicas principais: esporádica, hereditária, iatrogênica e variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ).
A forma mais comum é a esporádica, sendo responsável por cerca de 85% dos casos. A forma hereditária é responsável por cerca de 10 a 15%. A iatrogênica, por sua vez, corresponde a menos de 1% dos casos.
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Variante da doença de Creutzfeldt-Jakob (vDCJ)
Doença priônica que ocorre como consequência do consumo de carne e subprodutos de bovinos que foram contaminados com encefalite espongiforme bovina (EEB), a famosa doença da vaca louca. De acordo com o Ministério da Saúde, a vDCJ é a única forma de DCJ cuja transmissão apresenta evidências de ocorrer por meio da exposição ao sangue, produtos sanguíneos ou instrumentos utilizados junto a esse elemento.
A doença, geralmente, ocorre em pessoas jovens, as quais demonstram uma rápida deterioração cerebral e desenvolvem sintomas psiquiátricos, comportamentais e sensoriais.
→ Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS)
Doença que possui padrão de herança autossômica dominante e que apresenta sintomas tardiamente. Dentre as doenças provocadas por príons, trata-se da que apresenta a evolução mais lenta. Alguns dos sintomas apresentados pelo paciente são marcha instável, perda da capacidade de articular as palavras, movimentos involuntários e repetitivos dos olhos, paralisia do olhar, surdez e demência.
→ Insônia familiar fatal (IFF)
Essa doença, como o próprio nome sugere, provoca sintomas que incluem insônia, com uma redução do tempo total do sono e períodos de sono REM bastante reduzidos. Além disso, provoca alucinações, perda de peso e declínio cognitivo. Trata-se de uma doença priônica extremamente rara.
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Doenças causadas por príons que afetam outros animais
Podemos citar as seguintes encefalopatias espongiformes que acometem animais: a doença da vaca louca (transmitida por bovinos), o scrapie (transmitida por caprinos e ovinos) e a doença do esgotamento crônico (transmitida por cervídeos).
Dentre essas doenças, a doença da vaca louca é a mais conhecida, devido à sua ampla divulgação nos anos 90. O aumento do número de casos nos anos 90 foi resultado da alimentação dos rebanhos com ração proveniente de vísceras e ossos de ovinos. Com o passar do tempo, os animais começaram a apresentar sintomas neurodegenerativos e, ao morrerem, eram usados na preparação de ração, provocando uma reação em cadeia.
A partir do momento em que se compreendeu a forma de transmissão dessa doença, tornou-se proibida a alimentação de bovinos, bubalinos, caprinos e ovinos com produtos de origem animal. Vale destacar que a doença da vaca louca pode ocorrer ainda de maneira espontânea no gado, atingindo, nesses casos, animais mais velhos.
A doença da vaca louca provoca alterações comportamentais no animal, as quais podem ser facilmente confundidas com outros problemas como intoxicações e raiva. Dentre os sintomas apresentados pelo animal com a doença estão nervosismo, medo, hipersensibilidade ao toque, luz e som, ranger de dentes e incapacidade de coordenação. Assim como outras doenças priônicas, a doença da vaca louca trata-se de uma doença fatal.
Por Vanessa Sardinha dos Santos
Professora de Biologia
