A descoberta dos príons foi fundamental para compreender algumas doenças que afetam o sistema nervoso de animais. No entanto, os príons também causam doenças em humanos.
Príon é uma proteína infecciosa capaz de provocar diferentes doenças em seres humanos e também em outros animais. Essas estruturas podem ser definidas como versões enoveladas incorretamente de proteínas cerebrais normais. Quando essas proteínas anormais entram em contato com uma versão normal, isso faz com que esta assuma a forma anormal, provocando uma reação em cadeia e levando à formação de agregados de príons.
As doenças causadas por príons, também denominadas doenças priônicas, caracterizam-se por serem doenças lentas e que provocam lesões típicas no sistema nervoso central. Até o momento, as doenças causadas por príons são incuráveis. São doenças causadas por príons em humanos: a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), a insônia familiar fatal (IFF) e o kuru.
A doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), a síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS), a insônia familiar fatal (IFF) e o kuru são exemplos de doenças causadas por príons que afetam seres humanos.
A doença da vaca louca é uma infecção priônica bastante conhecida e gera preocupação sobre a ingestão de carne contaminada.
O que é príon?
Os príons são proteínas com capacidade de infectar um organismo e provocar doenças.
Príon é uma partícula de natureza proteica capaz de infectar um hospedeiro, provocando doenças. O termo foi cunhado enquanto se investigava uma doença chamada scrapie, que ocorria em caprinos e ovinos, e é derivado de “partícula infecciosa proteica”. Diferentemente de outros agentes infecciosos, vale destacar que o príons não possuem ácidos nucleicos.
Possuindo o mesmo sistema de organização de outras proteínas, os príons se originam de uma rara alteração conformacional de uma proteína expressa naturalmente no organismo e encontrada, especialmente, na superfície externa das células do cérebro. Assim, tem-se a proteína na forma normal e uma forma anômala que pode desencadear doenças.
Hoje, sabe-se que o gene príon está localizado no braço curto do cromossomo 20 e que ele codifica uma proteína que atua na sinalização transmembrana, a chamada PrP. Uma mutação nesse gene é capaz de produzir uma forma anormal dessa proteína (PrPSc de scrapie), a qual se diferencia por apresentar uma conformação anormal.
Essa forma anormal provoca a conversão de proteínas PrP normais em formas errôneas, levando à formação de agregados de proteínas que afetam o funcionamento normal do cérebro. Por serem capazes de promover a conversão da PrP enovelada corretamente para condições anormais, diz-se que se trata de uma partícula infecciosa.
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Descoberta dos príons
Os príons foram descobertos por meio da realização de estudos que tinham por objetivo determinar qual era o agente causador de uma doença conhecida como scrapie. A doença acomete caprinos e ovinos e possui carácter neurodegenerativo, progressivo e fatal.
Inicialmente, acreditava-se que a doença era ocasionada por um vírus. Entretanto, o Dr. Stanley B. Prusiner verificou que a doença não poderia ser causada por vírus, uma vez que o agente não possuía ácidos nucleicos. Ele então observou que se tratava de um agente infeccioso de natureza proteica, o que ele denominou de príon. O trabalho de Prusiner foi extremamente importante e lhe rendeu o Prêmio Nobelde Medicina, em 1997.
As doenças priônicas, doenças causadas por príons, também chamadas de encefalopatias espongiformes transmissíveis, são doenças causadas por agentes infecciosos de natureza proteica, os famosos príons. Essas doenças podem ser transmitidas de diferentes formas, como ingestão de carne contaminada, mutações espontâneas e hereditariedade.
Essas doenças apresentam em comum o fato de provocarem lesões no sistema nervoso central, serem extremamente raras e todas serem fatais. Além disso, são doenças relativamente lentas, que podem demorar anos para se apresentarem.
A forma variante da DCJ é adquirida na ingestão de carne ou derivados bovinos infectados com a doença da vaca louca.
Em seres humanos, as doenças causadas por príons mais conhecidas são:
Doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ): trata-se da doença causada por príon com maior incidência nos seres humanos. Caracteriza-se por provocar um rápido declínio cognitivo, contrações musculares involuntárias, alterações na coordenação motora e alterações visuais. Existem três tipos dessa doença: a familiar, a adquirida e a esporádica. A forma adquirida pode ser subdividida em variante e iatrogênica. A forma variante é adquirida pela ingestão de carne de animais que sofrem de encefalite espongiforme bovina, a famosa doença da vaca louca.
Síndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS): trata-se de uma doença rara cujos primeiros sintomas surgem em um indivíduo geralmente por volta dos 40 e 60 anos. É transmitida quase sempre de forma hereditária e caracteriza-se por ataxia (incapacidade de coordenação), movimentos inseguros e dificuldade para locomoção. À medida que a doença se desenvolve, o indivíduo pode desenvolver demência.
Insônia familiar fatal (IFF): trata-se de uma doença considerada extremamente rara, apresentando cerca de 100 casos descritos até o ano de 2016. Apresenta características hereditárias, e seus sinais e sintomas incluem insônia, redução do tempo total de sono, pequenos períodos de sono REM, declínio cognitivo, alucinações e perda de peso.
Kuru: a doença foi identificada na tribo Fore, da Nova Guiné, e descoberta na década de 50. Na ocasião, percebeu-se que os habitantes da tribo estavam sofrendo com uma doença grave que atingia o sistema nervoso e levava os indivíduos à morte cerca de um ano após o início dos sintomas. A causa da doença estava relacionada com o canibalismo praticado pela tribo, sendo que os membros comiam parte do corpo do familiar morto em rituais fúnebres. A proibição do canibalismo na ilha permitiu o controle da doença.
Doença de príons em animais
Quando falamos em outros animais, não podemos deixar de citar as encefalopatias espongiformes:
doença da vaca louca, transmitida por bovinos;
scrapie, transmitida por caprinos e ovinos;
doença do esgotamento crônico, transmitida por cervídeos.
Entre essas doenças, destaca-se a doença da vaca louca, a qual foi amplamente divulgada pela impressa na década de 1990 e responsável por promover uma maior busca por conhecimento a respeito das doenças provocadas por príons. A doença da vaca louca, assim como outras doenças provocadas por príons, é responsável por afetar o sistema nervoso desse animal, provocando alteração no comportamento do gado.
Como salientado anteriormente, a doença gera preocupação, uma vez que pode levar ao desenvolvimento da variante da doença de Creutzfeldt-Jakob em humanos.
Por Vanessa Sardinha dos Santos
Professora de Biologia
Escrito por: Vanessa Sardinha dos Santos Possui graduação em Ciências Biológicas pela Universidade Estadual de Goiás (2008) e mestrado em Biodiversidade Vegetal pela Universidade Federal de Goiás (2013). Atua como professora de Ciências e Biologia da Educação Básica desde 2008.
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SANTOS, Vanessa Sardinha dos.
"O que é príon?"; Brasil Escola.
Disponível em: https://brasilescola.uol.com.br/o-que-e/biologia/o-que-e-prion.htm. Acesso em 21 de novembro
de 2024.
