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Insônia familiar fatal

Doenças e patologias

Na insônia familiar fatal, a pessoa perde, progressivamente, a capacidade de dormir
Na insônia familiar fatal, a pessoa perde, progressivamente, a capacidade de dormir
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Os príons são compostos proteicos, capazes de amadurecer e prolongar neurônios, ativar proteínas e modular respostas imunes. Apesar desse fato, e de terem organização ainda mais simples que a dos vírus, podem converter suas estruturas, tornando-se agentes infecciosos crônicos, que podem também ser transmitidos de forma hereditária: são as encefalopatias espongiformes. Tal nome se deve ao fato de que provocam degeneração no sistema nervoso central, a partir da deposição de proteínas nos tecidos afetados, fazendo com que estes, ao microscópio, assemelhem-se a esponjas.

As doenças causadas por príons são raras e tendem a se manifestar com maior frequência em indivíduos adultos. Não causam resposta imune e, tampouco, reação inflamatória.

Descoberta em 1986, a insônia familiar fatal (IFF) é um distúrbio do sono, cujos sintomas tendem a surgir a partir dos 40 anos de idade. Acometendo, atualmente, cerca de 30 famílias, em todo o mundo, as pessoas portadoras perdem, aos poucos, a capacidade de dormir, decorrente da degeneração do tálamo, fazendo com que o hipotálamo não receba ordens para parar suas atividades, o que promoveria o sono.

Falta de atenção e coordenação motora, taquicardia, hipertensão, hipertermia, sudorese e cansaço surgem primeiramente; e evoluem para confusão mental, demência, coma e morte. O tempo compreendido entre as manifestações sintomáticas e o óbito varia entre sete meses a três anos.

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O quadro de pessoas portadoras dessa síndrome se deve ao fato de não conseguirem dormir, e não pela degeneração cerebral propriamente dita. Noites de sono permitem com que o organismo reorganize seus sistemas para uma nova jornada de atividades e, nesse sentido, a falta delas provoca um colapso nas funções vitais, a longo prazo.

Quanto ao diagnóstico, o mesmo é feito pela análise dos sintomas, histórico familiar e exame laboratorial. Este último é possível graças à descoberta recente do gene associado a essa doença.

Quanto ao tratamento, ele é paliativo, e se foca no reforço do sistema imunitário e controle dos sintomas secundários, melhorando um pouco a qualidade dos dias restantes do paciente.


O MINISTÉRIO DA SAÚDE ADVERTE:
A automedicação pode ter efeitos indesejados e imprevistos, pois o remédio errado não só não cura como pode piorar a saúde.
 

Saiba mais!
A importância do sono

 

Por Mariana Araguaia
Graduada em Biologia
Equipe Brasil Escola

Doenças do Príon - Doenças - Brasil Escola

Gostaria de fazer a referência deste texto em um trabalho escolar ou acadêmico? Veja:

ARAGUAIA, Mariana. "Insônia familiar fatal"; Brasil Escola. Disponível em: https://brasilescola.uol.com.br/doencas/insonia-familiar-fatal.htm. Acesso em 17 de agosto de 2019.

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