Síndrome da pessoa rígida

A síndrome da pessoa rígida (SPR) é uma condição rara que está associada à rigidez e espasmos musculares. A síndrome, que afeta o sistema nervoso, pode apresentar-se de diferentes formas e, até o momento, não presenta cura. A doença é considerada como sendo autoimune, apesar de o conhecimento sobre o mecanismo etiológico necessitar de maior aprofundamento. Em geral, outras doenças autoimunes podem estar associadas. O tratamento consiste no uso de medicamentos e também fisioterapia e apresenta como objetivo melhorar a qualidade de vida do paciente.

Leia também: Artrite reumatoide — doença autoimune que causa inflamação nas articulações

Tópicos deste artigo

• 1 - Resumo sobre a síndrome da pessoa rígida
• 2 - O que é a síndrome da pessoa rígida?
• 3 - Sintomas da síndrome da pessoa rígida
• 4 - Diagnóstico da Síndrome da Pessoa Rígida
• 5 - Tratamento da síndrome da pessoa rígida

Resumo sobre a síndrome da pessoa rígida

• A síndrome da pessoa rígida é um problema autoimune que afeta o sistema nervoso.

• Estima-se que a síndrome acometa um indivíduo a cada um milhão de pessoas.

• Os sintomas mais comuns da síndrome incluem rigidez muscular e espasmos.

• Os sintomas podem ser desencadeados por estresse e outros estímulos, como mecânicos e auditivos.

• O tratamento da síndrome não visa à cura, e sim controlar os sintomas e, consequentemente, melhorar a qualidade de vida do indivíduo.

O que é a síndrome da pessoa rígida?

A síndrome da pessoa rígida (SPR), também conhecida como síndrome de Stiff-Person e síndrome de Moersch-Woltman, é um problema de saúde raro que afeta o sistema nervoso central, mais precisamente a medula espinal. Estima-se que a prevalência dessa patologia seja de 1/1.000.000, sendo a faixa etária mais acometida aquela compreendida entre 35 e 50 anos. Em geral, outras doenças autoimunes podem estar associadas, como tireoidite e diabetes melito.

A síndrome foi descrita pela primeira vez em 1956, por Moersch e Woltman, sendo definida como uma condição que se caracteriza por espasmos persistentes que abrangem vários músculos diferentes, em especial os dos membros inferiores e do tronco. Inicialmente a síndrome era conhecida como síndrome do homem rígido, entretanto, posteriormente, percebeu-se que essa não era a melhor definição, uma vez que mulheres também são afetadas. Assim, a síndrome passou a se chamar síndrome da pessoa rígida.

Acredita-se que a síndrome apresente componente autoimune, mas a etiologia (ciência e estudo das causas que provocam uma doença) ainda permanece incerta. Em cerca de 60% a 80% dos casos, verifica-se a presença de autoanticorpos contra descarboxílase do ácido glutâmico (anti-GAD). A GAD é uma enzima necessária para a síntese do GABA, um importante neurotransmissor inibitório que está presente no sistema nervoso central.

Sintomas da síndrome da pessoa rígida

A síndrome da pessoa rígida destaca-se por provocar rigidez muscular progressiva e desencadear espasmos musculares. Esse quadro clínico característico pode ocorrer de maneira espontânea ou ser desencadeado por algum estímulo, como sons repentinos, toque ou até mesmo um estresse emocional.

Os espasmos musculares são episódicos, muito dolorosos e podem até mesmo resultar em queda. Em relação à rigidez muscular, ela geralmente se inicia na musculatura paraespinhal toracolombar. Posteriormente, a rigidez muscular se estende para a região proximal das pernas e musculatura abdominal. Ao acometer as pernas e a musculatura abdominal, o indivíduo passa a adotar uma marcha rígida e robótica.

Vale salientar que a rigidez acentuada dos músculos também pode ser responsável por provocar ruptura das fibras, luxações e até mesmo resultar em fraturas nos ossos. Além disso, a rigidez nos músculos das costas podem provocar dor na coluna, hiperlordose e dificuldade de movimentação e equilíbrio. Em alguns casos, a pessoa pode apresentar até mesmo perda de voz e sensação subjetiva de falta de ar.

É importante destacar que essa síndrome pode manifestar-se de seis formas distintas, sendo elas:

• Forma clássica, a qual se caracteriza por acometer apenas a região lombar e as pernas.

• Forma variante, em que se observa o acometimento de somente um membro com a postura distônica (alterações posturais fixas ou com duração de muitos minutos).

• Forma rara, a qual se caracteriza por uma rigidez que afeta o corpo inteiro devido à encefalomielite autoimune grave.

• Forma em que há desordem do movimento funcional.

• Forma com distonia e parkinsonismo generalizado.

• Forma com parestesia espástica hereditária (grupo de doenças hereditárias que provoca fraqueza gradual com espasmos musculares nas pernas).

Leia também: Lúpus — doença autoimune que pode acometer a pele e outros órgãos

Diagnóstico da Síndrome da Pessoa Rígida

O diagnóstico da síndrome da pessoa rígida é realizado com base na análise de sintomas apresentados pelo paciente e também de exames complementares, como ressonância magnética, eletroneuromiografia e detecção do anticorpo anti-glutamic acid decarboxylase (Anti-GAD).

Tratamento da síndrome da pessoa rígida

A síndrome da pessoa rígida é uma doença que não apresenta cura. Entretanto, com a realização de tratamento, é possível melhorar a qualidade de vida da pessoa. Os medicamentos utilizados no tratamento atuam aumentando a ação do GABA e também são recomendados imunossupressores.

Vale salientar que a fisioterapia pode ser muito benéfica em pessoas com a síndrome, ajudando, principalmente, em questões como desequilíbrios e limitações funcionais.

Por Vanessa Sardinha dos Santos
Professora de Biologia