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Médico e neurologista alemão nascido em Mannheim, Baden, particularmente conhecido por seus estudos pioneiros sobre desvios sexuais, hoje chamada de parafilia nos círculos acadêmicos e perversão no linguajar coloquial. Educado em Praga, antes na Tchoslováquia, hoje na República Tcheca, e estudou medicina na Universidade de Heidelberg, Prússia Ocidental, hoje Polônia. Após concluir medicina fez especialização em psiquiatria na Suíça, trabalhou em vários asilos onde tratou com grande interesse homossexuais de ambos os sexos, na época considerado crime, e decidiu ser educador.
Foi professor de psiquiatria em Strasbourg (1872), Graz (1873) e Vienna (1889). Publicou vários artigos em psiquiatria e ficou famoso com a publicação de uma coleção de histórias e casos, Psychopathia Sexualis (1886), um estudo revolucionário na ciência de patologia sexual que influenciou escritores e filósofos, como também psiquiatras com sua visão, e ainda causou um forte e longo impacto no desenvolvimento de percepção sexual moderna. Também conhecido pela cunhagem do termo sadismo, também foi perito forense na capital austríaca e morreu em Graz.
Republicou o artigo Jahrbuch für sexuelle Zwischenstufen (1901), retirando a termo anomalia como diferenciação, tornando-se um dos primeiros profissionais a considerar que os homossexuais eram pessoas normais com uma sexualidade diferente, e faleceu no ano seguinte, em Graz, Áustria. Infelizmente suas últimas conclusões foram esquecidas durante anos, em parte porque as teorias de Sigmund Freud cativaram a atenção da maioria dos psiquiatras e que consideravam a homossexualidade um problema psicológico, e em parte porque o barão tinha criado fortes arestas com a igreja católica austríaca ao associar o desejo de santidade e martírio com histeria e masoquismo, além de pregar audaciosamente que os homossexuais não eram pervertidos.