Retinoblastoma

O retinoblastoma é um tumor maligno que acomete crianças e afeta as células da retina, local onde estão localizados os fotorreceptores que transformam a luz em impulsos que são interpretados pelo cérebro como imagens. Alterações oculares, como reflexo pupilar branco e estrabismo, podem indicar o problema, portanto, não devem ser ignorados.

É importante que pais ou responsáveis fiquem atentos a alterações nos olhos dos seus filhos e que levem as crianças regularmente ao oftalmologista. O diagnóstico precoce é essencial para o sucesso do tratamento, o qual varia de um paciente para outro e pode incluir radioterapia e quimioterapia.

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Resumo sobre retinoblastoma

• Retinoblastoma é um câncer que afeta a retina.

• Geralmente ocorre antes dos cinco anos de idade.

• Pode acometer apenas um olho ou os dois.

• Reflexo pupilar branco (leucocoria) é considerado o sintoma mais frequente da doença.

• O retinoblastoma pode ser tratado. Entretanto, é essencial um diagnóstico precoce.

• O tratamento varia de uma pessoa para outra e depende, dentre outros fatores, do estadiamento da doença.

O que é retinoblastoma?

O retinoblastoma é um tipo de câncer que afeta a retina e pode acometer um ou os dois olhos. A retina é uma parte essencial do olho, pois é onde estão localizados os fotorreceptores. Estes são responsáveis por receberem a luz e a transformarem em impulso nervoso, que é levado até o cérebro, onde as imagens são interpretadas. O retinoblastoma, se não descoberto e tratado precocemente, pode levar à perda de visão e até mesmo à morte.

De acordo com o Ministério da Saúde, o retinoblastoma é o tumor primário mais comum nos olhos de crianças e, geralmente, ocorre no início da infância ou em lactentes e pode estar presente desde o nascimento. Esse tumor ocorre de duas formas distintas.

→ Ocorrência hereditária do retinoblastoma

Nos casos hereditários de retinoblastoma, a criança possui uma mutação que afeta um gene supressor de tumor, conhecido como RB1. Normalmente, a mutação no gene é herdada de um dos pais. Entretanto, pode ser uma mutação que tem início no organismo do indivíduo, sendo então transmitida para os descendentes.

→ Ocorrência esporádica do retinoblastoma

Quando o retinoblastoma é esporádico, a doença surge, geralmente, em crianças com idade acima de um ano, enquanto o retinoblastoma resultado da mutação no gene RB1 se desenvolve antes desse período. Os casos esporádicos são resultado da mutação de uma célula, que passa a se multiplicar de maneira descontrolada.

Importante: Devido ao fator genético, é importante que famílias que possuem histórico desse tumor comuniquem o pediatra e o oftalmologista quanto a isso.

Tipos de retinoblastoma

→ Retinoblastoma unilateral ou unifocal

Retinoblastoma unilateral ou unifocal é um dos tipos de retinoblastoma, caracterizado por afetar apenas um olho. Trata-se, com frequência, de uma forma esporádica da doença.

→ Retinoblastoma bilateral ou multifocal

Retinoblastoma bilateral ou multifocal é uma das formas clínicas do tumor, caracterizado por afetar os dois olhos e ser, quase sempre, hereditário.

→ Retinoblastoma trilateral ou retinoblastoma PNET (tumor neuroectodérmico primitivo)

Esse tipo de retinoblastoma só acomete crianças com retinoblastoma hereditário bilateral. De acordo com o A. C. Camargo Cancer Center, retinoblastoma trilateral ocorre quando um tumor associado se forma nas células nervosas primitivas do cérebro.

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Sintomas do retinoblastoma

O retinoblastoma apresenta como principal sintoma a leucocoria ou sinal do olho de gato. Trata-se de um reflexo branco na pupila, resultado da incidência de uma fonte luminosa sobre o tumor, o qual impede a passagem da luz. Esse reflexo pode ser notado, por exemplo, quando é tirada uma foto usando o flash da câmera.

Além da leucocoria, a criança com retinoblastoma pode apresentar outros sintomas, como:

• estrabismo;

• dor ocular;

• baixa visão;

• conjuntivite;

• vermelhidão;

• sensibilidade exagerada à luz (fotofobia);

• deformação do globo ocular.

Estadiamento do retinoblastoma

O retinoblastoma pode permanecer restrito ao olho (intraocular) ou atingir outras partes do corpo (extraocular). De maneira geral, o diagnóstico costuma ser feito enquanto o tumor ainda está restrito ao olho, portanto, os sistemas de estadiamento costumam se relacionar apenas ao retinoblastoma intraocular.

Podemos dividir esses tumores entre cinco grupos, de acordo com a Classificação Internacional para Retinoblastoma Intraocular, os quais são grupo A, B, C, D e E.

• No grupo A estão os tumores pequenos que estão confinados à retina.

• No grupo E, o último da escala, está um tumor extenso que se espalhou por grande parte do olho, dificultando a preservação da estrutura.

Diagnóstico do retinoblastoma

O diagnóstico precoce do retinoblastoma é fundamental para o sucesso no tratamento. Para isso, é essencial a realização de exames oftalmológicos de rotina nos primeiros anos da criança e a análise cuidadosa de seus olhos.

O estrabismo e o desenvolvimento de uma mancha branca na íris são alertas que não podem ser ignorados. O diagnóstico do tumor, no entanto, é feito pelo médico, com auxílio de análises como exame de fundo do olho e ultrassom. Normalmente, biópsias não devem ser realizadas.

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→ Teste do olhinho

É essencial salientar a importância do teste do olhinho, ou teste do reflexo vermelho (TRV), para o diagnóstico do retinoblastoma e de outros problemas oculares, tais como:

• catarata;

• glaucoma congênito.

De acordo com as “Diretrizes de Atenção à Saúde Ocular na Infância: detecção e intervenção precoce para a prevenção de deficiências visuais” do Ministério da Saúde,

todos os nascidos devem ser submetidos ao TRV antes da alta da maternidade e pelo menos duas a três vezes ao ano nos três primeiros anos de vida.

Assim, se a criança não realizou o teste após o nascimento, é importante procurar um médico. Além disso, como salientado nas diretrizes, a reavaliação é essencial, mesmo quando o teste foi feito na maternidade.

Tratamento do retinoblastoma

O retinoblastoma é um tipo de câncer que apresenta cura. O tratamento é baseado no estágio de desenvolvimento da doença e na saúde geral da criança, sendo, portanto, um tratamento individualizado. Algumas das técnicas que podem ser adotadas são:

• quimioterapia;

• radioterapia;

• crioterapia;

• tratamento a laser;

• retirada cirúrgica do globo ocular (em situações extremas).